Neuropsychopharmacologia Hungarica

2016. június, XVIII. évfolyam, 2. szám [translated version]

Esettanulmány

Marchiafava–Bignami-betegség (Egy 57 éves nőbeteg esetének ismertetése)

Pintér György1, Borbély Krisztina2 és Péter László1


1MH EK Honvédkórház, Pszichiátriai osztály, Budapest
2MH EK Honvédkórház, Radiológiai osztály, Budapest

 


A Marchiafava–Bignami-betegség (MBD) a corpus callosum károsodásával járó, ritka, akutan, szubakutan kialakuló, illetve krónikus lefolyást is mutató megbetegedés, mely leggyakrabban alkoholbetegek körében jelentkezik. Változatos neurológiai tünetekkel, epilepsziás rohamokkal, kómával járhat együtt, illetve a krónikus forma is kezdődhet akut tudatzavarral majd demencia, interhemiszferiális diszkonnekciós szindróma, vagy lassan előrehaladó magatartásváltozás következik be. 2001-ben alig 250 esetet jelentettek, melyek közül 200 elhalálozott, 30 esetében súlyos demencia, illetve ágyhoz kötöttség alakult ki, és csak 20 esetében volt kedvező
a betegség kimenetele. Az általunk ismertetett betegnél a koponya MR, illetve az anamnézis alapján MBD-t diagnosztizáltunk, B-vitamin komplexet, folsav-, memantin-, piracetam- és haloperidolkezelést kapott, kielégítő állapotban emittáltuk. Áttekintve a szakirodalmat, aktuálisan a terápiás lehetőségek tiamin és folsav adásában merülnek ki. Egyes szerzők szerint a betegség lefolyására kedvező lehet a tiamin azonnali adása, más esetismertetések tapasztalatai pedig az amantadin és kortikoszteroid pozitív hatásáról számoltak be.

(Neuropsychopharmacol Hung 2016; 18(2): 115–118)

Kulcsszavak: Marchiafava–Bignami-betegség, alkoholizmus, demencia, corpus callosum

 

Case report

Marchiafava–Bignami disease (Case-report)

Gyorgy Pinter1, Krisztina Borbely2 and Laszlo Peter1


1MH EK Honvédkórház, Pszichiátriai osztály, Budapest, Hungary
2MH EK Honvédkórház, Radiológiai osztály, Budapest,
Hungary


Marchiafava–Bignami disease (MBD) is caused by damage of the corpus callosum. There are acute, subacute and chronic forms, it occurs most frequently among alcoholic patients. A variety of neurological symptoms, epileptic seizures, and coma may be associated with the disease, but the chronic form may start with acute confusion and dementia, interhemispherial disconnection syndrome or with slow progressive changes in behavior. In 2001, only 250 cases were reported, of which 200 died, 30 cases contributed to severe dementia or bed rest, and favorable outcome occured in only 20 cases. The MBD diagnosis of our patient was based on the anamnesis and cranial MRI and the treatment consisted of administration of B vitamin complex, folic acid, memantine, piracetam and haloperidol. Reviewing the international literature currently recommended therapeutic options are thiamin and folic acid. According to some authors the immediate administration of thiamine affects the outcome of the disease, and there are case reports of beneficial effects of amantadine and steroids.

(Neuropsychopharmacol Hung 2016; 18(2): 115–118)

Keywords: Marchiafava–Bignami disease, alcoholism, dementia, corpus callosum